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To investigate the fibrosis evolution and indicators of disease remission m paediatric autoimmune hepatitis (AIH) under immunosuppressive treatment. PATIENTS AND METHODS : Retrospective analysis of a cohort of 40 children (24 females, median age 10.5 years, range 9m-15y) with established AIH (9 type 1, 7 type Il, 2 seronegatives, 4 coombs+, 18 overlap) and immunosuppressive therapy (median FU 4 years, range 0-19y). Biopsy histology scores (ISHAK and LUDWIG) were compared at baseline (n=38) and FU (n=19) (median 4 years, range 3m-16y). Remission was defined as normalisation of AST, ALT and gammaglobulin levels, and absence of clinicat symptoms. Long term prognostic indicators for remission and fibrosis progression were analysed by logistic regression, including baseline and follow up demographic, clinical, biochemical, immune, histological and treatment parameters. The subgroup of overlap syndrome was also analysed separately for fibrosis progression.RESULTS : ln the entire series, fibrosis score decreased from 3.2 ± 1.6 to 2.2 ± 1.9 (p=0.03) and inflammation decreased from 3.1 ± 1 to 2.4 ± 1.1 (p=0.02). Logistic regression showed that inflammation evolution was predictive of fibrosis progression (OR16.2 ; p=0.03). Disease remission was predicted by (1) fibrosis score at diagnosis (OR1.9 ; p=0.03), (2) fibrosis score at follow up biopsy (OR2.6 ; p=0.03), and (3) inflammation score at follow up biopsy (OR3.8 ; p=0.04). The best predictive factor for disease remission was the follow up fibrosis score (ROC 85% ; p<0.05).When overlap syndrome group was analysed separately, the fibrosis score remained unchanged over time (3.71 ± 1.25 to 3.57 ± 2.23 ; p=0.99), while the improvement was confirmed in the other categories (3.25 ± 1.22 to 1.42 ± 1.08 ;p=0.001).CONCLUSION: Linder immunosuppressive treatment both fibrosis and inflammation scores decreased significantly . lmprovement of inflammation significantly predicted fibrosis regression. Pre-treatment and FU fibrosis scores as well as FU inflammation score were predictive factors for the long term disease remission. The subcategory of overlap syndrome had no favourable progression of fibrosis.We conclude that fibrosis regresses under treatment in paediatric AIH except for overlap syndromes, and that the fibrosis and inflammation scores at FU biopsy are predictive of long term outcome. lnvestiguer l'évolution de la fibrose hépatique et les facteurs prédictifs de la rémission clinico-biochimique au long cours chez des enfants atteints d'hépatite auto-immune (HAI) sous traitement immunosuppresseur .MATERIEL ET METHODES : Analyse rétrospective d'une cohorte de 40 enfants (24 filles, âge médian 10.5 ans, range 9m-15a) avec un diagnostic établi d'HAI (9 types 1, 7 types Il, 2 séronégatives , 4 coombs+, 18 cholangiopathies auto-immunes - CAi) et sous traitement immunosuppresseur standard (suivi médian de 4 ans, range 0-19a). Les scores histologiques (ISHAK et LUDWIG) ont été comparés dans les biopsies de départ (n=38) et de suivi (n=19) (délai médian de 4 ans avant biopsie de suivi, range 3m-16a). La rémission a été définie comme la normalisation des AST, ALT et gammaglobulines en l'absence de symptômes cliniques. Des facteurs pronostiques de la rémission au long cours et de la progression de la fibrose ont été recherchés par une méthode de régression logistique, en incluant les données démographiques, cliniques, biochimiques, immunologiques, histologiques et thérapeutiques collectées. Le sous-groupe des CAi a également été analysé séparément pour la progression de la fibrose. RESULTATS : Dans la cohorte complète, le score de fibrose a diminué de 3.2 ± 1.6 à 2.2 ± 1.9 (p=0.03), et le score d'inflammation a diminué de 3.1 ± 1 à 2.4 ± 1.1 (p=0.002). L'analyse par régression logistique a démontré la prédictibilité de la progression de la fibrose par l'évolution de l'inflammation (OR16.2 ; p=0.03). La rémission au long cours est apparue prédictible par (1) le score de fibrose prétraitement (OR1.9 ; p=0.03), (2) le score de fibrose sous traitement (OR2.6 ; p=0.03) et (3) le score d'inflammation sous traitement (OR3.8 ; p=0.04). Le meilleur facteur prédicteur étant le score de fibrose sous traitement (ROC 85% ; p<0.05).En analysant le groupe des CAi séparément, la fibrose est apparue inchangée (3.71 ± 1.25 à 3.57 ± 2.23 ; p=0.99), tandis que l'amélioration a été confirmée pour les autres types d'HA 3.25±,1.221.42±1.08;p=0.001).CONCLUSION : Les scores de fibrose et d'inflammation ont diminué de façon significative sous traitement immunosuppresseur, et la progression de la fibrose est apparue prédictible par l'évolution de l'inflammation . La prédictibilité de la rémission au long cours par les scores de fibrose pré- et sous traitement ainsi que par le score d'inflammation sous traitement a également été démontrée. La réduction de la fibrose n'a pas pu être observée dans la sous-catégorie des CAi.En conclusion, la fibrose diminue sous traitement chez les enfants atteints d'HAI excepté pour les CAi, et les scores de fibrose et d'inflammation de la biopsie de suivi sont prédicteurs de l'évolution clinico-biochimique au long cours.

Hepatitis, Autoimmune --- Child